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Bei Mukoviszidose ist zu wenig Schleim das Problem, nicht zu viel

Die Lungen von Menschen mit der Erbkrankheit Mukoviszidose produzieren nicht zu viel Schleim, sondern zu wenig. Mit dieser Entdeckung widerlegt ein deutsch-amerikanisches Forscherteam die bislang geltende Annahme, eine Überproduktion zähflüssigen Schleims sei die Ursache der Atemwegsprobleme bei Mukoviszidose. Sollten sich die Ergebnisse bestätigen, müsste die Behandlung der Erkrankten vollständig neu überdacht werden. Das berichten Markus Henke von der Universität Marburg und seine Kollegen aus München und Winston-Salem in der Fachzeitschrift American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biology (Bd. 31, S. 86).

Die Erbkrankheit Mukoviszidose, auch cystische Fibrose genannt, betrifft die Atemwege, die Bauchspeicheldrüse, die Leber und den Darm. Am problematischsten für die Betroffenen sind die häufigen, schweren Infektionen der Atemwege, chronischer Husten und Atemnot, die in den meisten Fällen zu einer dauerhaften Schädigung der Lunge führen. Lange Zeit hatten Wissenschaftler angenommen, der Körper der Erkrankten produziere zu viel dickflüssigen Schleim in der Lunge. Nachgewiesen wurde diese Annahme jedoch nie.

Markus Henke und seine Kollegen untersuchten in ihrer Studie die Zusammensetzung des Auswurfs bei 12 Mukoviszidosepatienten und verglichen sie mit der von 11 gesunden Probanden. Das überraschende Ergebnis: Bei Mukoviszidosepatienten war die Menge zweier Eiweisse, die an der Schleimbildung beteiligt sind, 70 beziehungsweise sogar 93 Prozent niedriger als bei der Kontrollgruppe. Gleichzeitig war die Menge an DNA im Auswurf der Patienten mit der Erbkrankheit drastisch erhöht.

Die Wissenschaftler schliessen daraus, dass nicht Schleim, sondern Eiter die Atemwege der Mukoviszidosepatienten blockiert. Wahrscheinlich, so die Forscher, fördere die verminderte Schleimproduktion die ständigen Infektionen bei den Betroffenen. Durch die Immunreaktion auf die Infektionen entstehe dann Eiter und sammle sich in den Atemwegen an. Da Eiter aus den Überresten abgestorbener Immunzellen besteht, erkläre das auch die ungewöhnlich grosse Menge an DNA im Auswurf der Patienten. Sollte sich diese These bestätigen, könnte eine medikamentöse Verstärkung der Schleimbildung möglicherweise helfen, die chronischen Infektionen zu vermeiden.

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